25 Août 2016
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Le Syndrome de Poland

Qu'est-ce que le syndrome de Poland ? Le syndrome de Poland peut être sous formes très variables et touche deux fois plus souvent des garçons que des filles. Il touche environ une naissance sur 30'000. Plus fréquemment, il est traduit par l'absence du grand pectoral, ce muscle situé sur la poitrine qui permet de réaliser les mouvements de l'épaule. Ce phénomène peut influer sur le diaphragme, les intestins et les côtes. Le c?ur est parfois repoussé du côté droit. Un autre signe se situe au niveau de la main, qui est trop courte, dû à un développement insuffisant. Il y a également diverses anomalies des doigts, par exemple l'accolement de deux ou plusieurs doigts. Le bras est souvent plus fin et plus court car les trois os qui le constituent peuvent être touchés. Le syndrome de Poland se manifeste également par une agénésie des faisceaux inférieurs du muscle grand pectoral avec agénésie mammaire. Il peut s'agir également de seins tubéreux dont les bases sont rétrécies. (Agénésie : Absence totale du développement d?un tissu, d?un organe survenue avant la naissance. L'origine de la maladie : Ce mal congénital est lié à un développement anormal de l'embryon pendant la grossesse. Une hypothèse est celle du développement d'une anomalie lors de la formation des artères sous-clavières. En effet, le transport du sang passant par ces vaisseaux serait interrompu vers le 46e jour de la grossesse. Pourquoi ? On ne le sait toujours pas. Heureusement, la chirurgie de la main et du thorax permet aux jeunes malades d'avoir une vie la plus proche possible de celles des autres enfants.

Chez les garçons, l'opération consiste à déployer un muscle du dos, le grand dorsal, et à le faire pivoter vers l'avant, pour remplacer le vide créé par l'absence du grand pectoral.

Chez les filles, pour qui la croissance du mamelon est parfois impossible, le chirurgien place une prothèse du côté atteint, au moment de la puberté. Progressivement, on "gonfle" cette prothèse puis on remplit la partie supérieure grâce à un transfert de muscle ou une petite prothèse.



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